Publié par Rachel Dolhun, docteur en médecine, 17 novembre 2015 sur Blog Foxfeed.
Cet article a été traduit à l'aide de Deepl. Nous vous prions de bien vouloir nous excuser pour les éventuelles erreurs ou formulations étranges.
Les termes « démence à corps de Lewy » et « démence avec corps de Lewy » sont utilisés de manière interchangeable, tout comme les abréviations « LBD » et « DLB ».
1. Qu'est-ce que la démence à corps de Lewy ?
La démence à corps de Lewy (DCL) est une forme de démence, terme général désignant une affection de la mémoire, des capacités cognitives et/ou des aptitudes sociales suffisamment grave pour entraver les activités quotidiennes. La DCL est également une forme de parkinsonisme, ce qui signifie qu’elle provoque tout ou partie des symptômes moteurs de la maladie de Parkinson (tremblements, raideur, lenteur et troubles de la marche et de l’équilibre). De plus, la DCL provoque des hallucinations visuelles (voir des choses qui n’existent pas) et des fluctuations imprévisibles du niveau d’attention ou de vigilance de la personne. De nombreuses personnes présentent également des changements d’humeur (tels que la dépression) et des altérations du comportement ou de la personnalité (notamment de l’agitation ou de l’agressivité). Un trouble du comportement pendant le sommeil paradoxal (une affection dans laquelle les personnes agissent en fonction de leurs rêves), des évanouissements et une hypotension artérielle peuvent également être associés à cette maladie. Les symptômes de la LBD peuvent sembler apparaître en l’espace de plusieurs mois ou leur apparition peut être plus progressive. Malheureusement, les symptômes s’aggravent et les personnes atteintes de LBD auront besoin d’une aide de plus en plus importante au fil du temps.
2. Quelle est la différence entre la démence à corps de Lewy et la maladie d'Alzheimer ?
La démence à corps de Lewy (DCL) et la maladie d’Alzheimer (MA) sont toutes deux des formes de démence, ce qui signifie qu’elles entraînent des troubles de la mémoire, de la pensée et/ou des capacités sociales suffisamment graves pour entraver les activités quotidiennes. Elles affectent toutes deux les capacités “ cognitives ”, c’est-à-dire les capacités de réflexion. En général, la MA affecte davantage la mémoire (provoquant des pertes de mémoire), tandis que la DCL a un impact sur les fonctions exécutives (planification et traitement de l’information) et sur la capacité à comprendre les informations visuelles. La DCL provoque également tout ou partie des symptômes moteurs de la maladie de Parkinson (tremblements, lenteur, raideur et troubles de la marche et de l’équilibre). Les personnes atteintes de la MA peuvent également développer ces symptômes, mais si tel est le cas, cela survient généralement à un stade beaucoup plus avancé de la maladie. Les hallucinations visuelles (voir des choses qui n’existent pas) et les fluctuations du niveau de vigilance et d’attention sont plus caractéristiques de la DCL que de la MA. Bien que l’évolution soit différente d’un individu à l’autre, la MA progresse généralement un peu plus lentement que la DCL.
3. Quelle est la différence entre la maladie de Parkinson et la démence à corps de Lewy ?
La maladie de Parkinson (MP) se caractérise par des symptômes moteurs, notamment des tremblements au repos, une raideur, une lenteur des mouvements et des troubles de la marche et de l’équilibre. Le diagnostic de la MP repose sur la présence d’une lenteur des mouvements associée à des tremblements et/ou à une raideur. De nombreuses personnes atteintes de la MP souffriront de troubles cognitifs (de mémoire ou de raisonnement), qui peuvent aller de légers — “ troubles cognitifs légers ” — à graves — “ démence ”. Cependant, toutes les personnes atteintes de la MP ne présenteront pas nécessairement de troubles de la mémoire ; toutes celles qui présentent des troubles de la mémoire ne souffriront pas nécessairement de démence ; et toutes celles atteintes de démence ne seront pas nécessairement classées comme souffrant de démence à corps de Lewy (DCL). Même chez les personnes atteintes de la maladie de Parkinson, d’autres types de démence (démence d’Alzheimer, démence vasculaire — due à des accidents vasculaires cérébraux multiples, etc.) peuvent survenir. La démence à corps de Lewy provoque généralement tout ou partie des symptômes moteurs de la maladie de Parkinson, des troubles de la mémoire et de la pensée, des hallucinations visuelles, ainsi que des fluctuations du niveau d’attention ou de vigilance.
4. Je souffre de la maladie de Parkinson. Ai-je plus de risques de développer une démence à corps de Lewy ?
Certaines études suggèrent que le fait d'être atteint de la maladie de Parkinson augmente le risque de développer une démence à corps de Lewy, mais le fait d'être atteint de la maladie de Parkinson ne garantit en aucun cas que l'on développera cette affection.
5. Existe-t-il un test permettant de diagnostiquer la démence à corps de Lewy ?
Il n'existe aucun test permettant de diagnostiquer la démence à corps de Lewy (DCL). Des études d'imagerie (TEP cérébrale, SPECT, DaT) font actuellement l'objet de recherches afin de déterminer si elles pourraient permettre de diagnostiquer avec précision la DCL. À l'heure actuelle, les médecins établissent le diagnostic en se basant sur vos antécédents médicaux et sur l'examen physique qu'ils effectuent. Des analyses sanguines et des examens d'imagerie standard (IRM ou scanner) peuvent être réalisés afin d'exclure d'autres pathologies. Des tests de mémoire approfondis sont parfois réalisés pour étayer le diagnostic du médecin ou établir une référence permettant de comparer les résultats avec ceux d’examens futurs. La prise en charge de la DCL est généralement assurée par des spécialistes des troubles du mouvement (les mêmes médecins qui traitent la maladie de Parkinson) ou par des spécialistes des troubles cognitifs (médecins qui traitent la démence).
6. Existe-t-il des traitements contre la démence à corps de Lewy ?
Il n'existe actuellement aucun médicament permettant de ralentir ou d'arrêter la progression de la démence à corps de Lewy (DCL). Il existe toutefois de nombreux médicaments qui peuvent soulager les symptômes.
En cas de troubles de la mémoire et de la pensée, on prescrit couramment des médicaments appelés inhibiteurs de l'acétylcholinestérase (par exemple, le donépézil, la galantamine et la rivastigmine), qui sont également utilisés dans le traitement de la maladie d'Alzheimer. Ces médicaments contribuent parfois également à maîtriser les troubles du comportement et les hallucinations.
Les symptômes moteurs, qui s'apparentent à ceux de la maladie de Parkinson (tremblements, lenteur des mouvements et raideur), peuvent être traités par la lévodopa. Les personnes atteintes de DCL étant généralement un peu plus sensibles aux effets secondaires de ce médicament, les médecins prescrivent la dose la plus faible possible.
Si les hallucinations visuelles sont effrayantes ou perturbantes, ou en cas d’idées délirantes (fausses croyances) ou de paranoïa, des médicaments appelés antipsychotiques atypiques (par exemple, la quétiapine ou la clozapine) peuvent être prescrits. Ceux-ci sont utilisés avec prudence dans certains cas précis, car ils peuvent potentiellement aggraver les symptômes de la DCL. On peut éviter de recourir à des médicaments, au moins pendant un certain temps, si les hallucinations ne sont pas graves et si l’on parvient à rassurer la personne à ce sujet. Un examen ophtalmologique doit également être réalisé, car des troubles de la vision (le besoin de verres correcteurs, par exemple) peuvent déclencher ou aggraver les hallucinations.
En cas de trouble du comportement pendant le sommeil paradoxal (un trouble du sommeil dans lequel la personne agit en fonction de ses rêves), la mélatonine ou le clonazépam peuvent s'avérer utiles.
7. Existe-t-il des mesures permettant de prévenir la démence à corps de Lewy ?
Aucun traitement ni changement de comportement permettant de prévenir la démence à corps de Lewy (DCL) n’a été identifié. Cependant, certaines stratégies ont été proposées pour aider à prévenir les troubles de la mémoire en général ; comme elles ne présentent pas d’effets secondaires et qu’elles sont bénéfiques pour le bien-être général et la qualité de vie, elles méritent d’être essayées. Parmi les recommandations figurent une alimentation saine et équilibrée, la pratique régulière d’une activité physique, les interactions sociales et la pratique d’activités stimulant la mémoire et la réflexion (par exemple, la lecture, les mots croisés, la pratique d’un instrument de musique, etc.). Réduire le stress et dormir suffisamment — plus facile à dire qu’à faire ! — sont bien sûr également bénéfiques pour tout le monde.
8. Existe-t-il des risques génétiques liés à la démence à corps de Lewy ?
Il n'existe pas de facteurs génétiques clairement identifiés qui augmentent le risque de développer une démence à corps de Lewy (DCL). Il convient toutefois de mentionner qu'il existe plusieurs facteurs de risque génétiques qui augmentent le risque de développer la maladie de Parkinson, et que cette dernière peut à son tour augmenter le risque de DCL.
9. Toutes les personnes atteintes de la maladie de Parkinson présentent-elles des corps de Lewy ? Les corps de Lewy entraînent-ils toujours une démence ? Comment savoir si l'on présente des corps de Lewy ?
La grande majorité des personnes atteintes de la maladie de Parkinson (à l'exception d'un sous-groupe rare présentant une certaine mutation génétique) présentent des corps de Lewy — des agrégats de protéines anormalement repliées, notamment l'alpha-synucléine, que l'on retrouve dans les cellules nerveuses du cerveau. Toutes les personnes atteintes de la maladie de Parkinson qui présentent des corps de Lewy ne développent pas nécessairement une démence.
Il n'existe aucun moyen de savoir si vous présentez des corps de Lewy, car à l'heure actuelle, la seule façon de les détecter consiste à examiner le cerveau lors d'une autopsie (bien que certains examens d'imagerie soient menés dans le cadre de la recherche). Nous travaillons également à la mise au point de méthodes permettant de mesurer l'alpha-synucléine (ce qui pourrait nous fournir des indications indirectes sur la présence de corps de Lewy) à l'aide de l'imagerie cérébrale et d'autres examens.
10. Quelles sont les ressources mises à la disposition des personnes atteintes de démence à corps de Lewy et de leurs aidants ?
La Association pour la démence à corps de Lewy propose une multitude de supports pédagogiques, de ressources destinées aux aidants et d’informations sur les essais cliniques en cours. Votre médecin peut également vous mettre en relation avec des groupes de soutien locaux et des professionnels — travailleurs sociaux, kinésithérapeutes et ergothérapeutes — qui pourront vous aider à mieux gérer les symptômes et l’évolution de la démence à corps de Lewy.
Source : https://www.michaeljfox.org/foundation/news-detail.php?ask-the-md-faqs-on-lewy-body-dementia
